간질성 폐질환: 임상양상, 분류, 진단

간질성 폐질환은 대표적으로 마른기침, restrictive pattern으로 impression을 잡을 수 있습니다. 간질성 폐질환(Interstitial lung disease)는 Idiopathic pulmonary fibrosis만을 얘기하지 않습니다. 크게 etiology known과 etiology unknown으로 나누어 분류할 수 있습니다.

-임상양상

  1. progressive exertional dyspnea, nonproductive cough (dry cough)
  2. bilateral, basilar, fine end-inspiratory velcro-like rales
  3. clubbing & cyanosis (advanced disease), 말기에 폐고혈압과 폐성심
  4. poor prognosis

-진단

  1. Chest X-ray : 대부분 lower, peripheral lung에 linear (reticular), reticulonodular opacity
  2. HRCT(m/i) : 초기(diffuse ground glass pattern)에서 말기(honeycomb pattern)
  3. 폐기능검사(PFT) : restrictive pattern
  4. ABGA : 휴식 시-PaO2 정상 혹은 약간 저하(V/Q mismatch), 운동 시-PaO2 크게 저하(diffusing capacity 저하)
  5. BAL : eosinophil 증가(eosinophilic pneumonia), lymphocyte 증가(hypersensitivity pneumonitis, sarcoidosis, berylliosis, drug-induced ILD), PMN neutrophil 증가(IPF)
  6. Lung Bx. : 확진과 disease activity 판정에 가장 정확한 방법

-분류

  1. Etiology known / Fibrotic, inflammatory form
    • 석면증
    • 방사선
    • 흡인성 폐령
    • 급성호흡부전증의 후유증
    • 흡연과 연관된 간질성 폐질환
    • 호흡세기관지염 연관성 간질성 폐질환
    • 결체조직 질환(전신홍반루푸스, 류마티스 관절염, 강직척추염, 쇼그렌 증후군, 전신경화증, 다발근육염-피부근육염)
  2. Etiology unknown / Fibrotic, inflammatory form
    • 특발성 폐섬유증(IPF, UIP pattern)
    • 급성 간질성 폐렴
    • 특발성 림프구 간질성 폐렴
    • 폐출혈 증후군(ex. Goodpasture 증후군)
    • 아밀로이드증
  3. Etiology known / Granulomatous form
    • 과민성 폐렴
  4. Etiology unknown / Granulomatous form
    • 사르코이드증
    • 육아종혈관염
    • Wegener’s disease (육아종증 다발혈관염)
    • Churg-Strauss disease (호산구육아종증 다발혈관염)
    • 기관지중심성 육아종증
    • 림프종모양 육아종증

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